Calme après la tempête

Cette histoire est tirée des archives du Texas Monthly. Nous l'avons laissé tel qu'il a été publié à l'origine, sans mise à jour, pour conserver un historique clair. En savoir plus ici sur notre projet de numérisation des archives.

Stormie Jones était de nouveau malade. Ses symptômes – une légère fièvre, des nausées, un mal de gorge – évoquaient la grippe. C'était le samedi 10 novembre 1990. Stormie, 13 ans, comptait voir un film ce jour-là à Fort Worth. Mais au milieu de la matinée, elle se sentait léthargique, ne voulant pas se tirer de la chaleur de son lit. À contrecœur, elle a accepté de voir un médecin. Au moment où elle et sa mère, Susie Purcell, sont arrivées à l'hôpital, Stormie était pâle et visiblement plus faible. En quittant la voiture, elle fit quelques pas hésitants avant de s'effondrer sur le parking. Plus tard, allongée aux urgences, Stormie s'est plainte d'avoir les pieds froids. Penchée au bout du lit d'hôpital, Susie posa son front sur les pieds de sa fille, ses cheveux noirs tombant dessus comme une couverture. Pendant quelques instants, elle berça les pieds de sa fille dans ses mains. Levant les yeux vers le cou de Stormie, elle remarqua quelque chose d'étrange : la montée et la descente rapides d'une veine palpitante.

En quelques heures, Stormie et sa mère étaient sur un vol pour Pittsburgh. Le voyage n'était pas inconnu. Pendant plus de six ans, depuis qu'elle était devenue mondialement connue comme la première personne à recevoir une greffe combinée du cœur et du foie, Stormie et sa mère avaient fait la navette entre leur domicile au Texas et le centre médical de l'Université de Pittsburgh. Comme toujours, lorsqu'ils sont montés à bord de l'avion cette nuit-là, un groupe de journalistes attendait à la porte de l'aéroport. L'une d'elles, la journaliste Betty Smith de KDFW-TV à Dallas, accompagnait le vol. Ce serait le troisième voyage de Betty à Pittsburgh pour couvrir l'histoire de Stormie Jones.

L'avion était presque vide. Stormie et Susie étaient les seuls passagers en première classe. Après 45 minutes, Susie a renvoyé une hôtesse de l'air à Betty avec une invitation à les rejoindre. En s'asseyant, Betty a pu voir que Stormie était énervée et mal à l'aise. Assise à côté de la fenêtre, ses chaussures enlevées et ses pieds posés devant elle, Stormie bougeait maladroitement. "Elle tournait dans un sens puis dans l'autre", se souvient Betty. Stormie a demandé un verre d'eau mais n'a pris qu'une gorgée. "Je voulais lui tendre la main, mais il y avait cette barrière", dit Betty. "Je voulais dire : 'Écoute, je suis différent des autres, j'aimerais être ton ami', mais c'était impossible. Je n'étais qu'un journaliste de plus pour elle." Stormie passa le reste du vol en silence, fixant le ciel noirci.

Peu après minuit, l'avion atterrit à Pittsburgh. Alors que Stormie et sa mère se levaient pour partir, Betty fit un dernier geste. "Stormie," dit-elle, "si tu as besoin de quoi que ce soit, ta mère sait où me joindre." Mais Stormie ne répondit pas. Betty les regarda se diriger vers l'ambulance, Stormie dans un fauteuil roulant, Susie à ses côtés, tenant le koala en peluche de sa fille. Neuf heures plus tard, Stormie était morte.

Peut-être était-il approprié qu'un journaliste ait été témoin du dernier vol de Stormie, le dernier chapitre de la chronique méticuleusement documentée d'une petite fille malade à la pointe de la technologie médicale. Les journalistes avaient enregistré dans des instantanés saisissants chaque étape du long et ardu voyage de Stormie : Stormie à l'aéroport, en partance pour Pittsburgh. Stormie fait signe de la salle de réveil. Stormie rentre au Texas pour reprendre sa vie soi-disant normale. Partout où Stormie est allé en public, les journalistes ont suivi. La publicité faisait autant partie de sa vie que la maladie.

Mais les journalistes n'ont raconté qu'une partie de l'histoire. Leurs images ont déformé, simplifié et sensationnalisé ce que Stormie et sa famille ont vécu. Dans un jeu contre la réalité, Stormie est devenue l'enfant parfaite. Oui, elle avait une adorable collection d'ours. Mais elle a aussi tiré la langue. Oui, elle était courageuse. Mais elle a aussi fait d'horribles cauchemars. Si les journalistes connaissaient le côté le plus sombre de l'expérience de Stormie, ils ne l'ont pas dit.

Les médecins aussi l'utilisaient à leurs propres fins. Pour eux, elle était une patiente atteinte d'une maladie rare et fascinante. Ils ont essayé leurs dernières procédures sur elle et ont effectué des examens sans fin. Ils ont fait de longues entrées dans leurs dossiers sur l'état de ses organes et ses réponses à divers médicaments. Ils ont publié des articles scientifiques sur leurs découvertes. Pourtant, ils n'ont pas abordé ses problèmes plus profonds.

Pour les médecins, Stormie était une histoire de cas. Pour les journalistes, elle était un conte de fées. Les deux étaient une sorte de fiction masquant la vérité troublante - que l'enfant aux taches de rousseur et au visage tamia était, entre les mains des professions médicales et médiatiques bien intentionnées, une victime.

Pendant la première moitié de sa vie, Stormie a souffert d'une maladie rare et mortelle. Elle a été sauvée par une opération audacieuse qui a guéri la maladie mais a introduit une deuxième série de problèmes, les répercussions de la transplantation d'organes. En tant que pionnière médicale, Stormie a enduré des charges supplémentaires. Sans sa greffe historique, elle serait morte à l'âge de six ans. Avec lui, elle a pu vivre l'adolescence et apporter une contribution à la science médicale. Mais à quel prix ?

Le jour de sa mort, les journalistes ont rattrapé le beau-père de Stormie, Alan Purcell, juste avant qu'il ne monte à bord d'un avion pour Pittsburgh. Avec brièveté, car il détestait parler aux journalistes, il résumait ses sentiments embrouillés. "Il y a beaucoup de chagrin et beaucoup de bouleversement", leur a-t-il dit, "mais la douleur pour elle est terminée. Elle a traversé beaucoup de douleur, vous savez, en tant que cobaye et par nécessité. Que pouvons-nous dire d'autre ? Elle n'a plus mal."

Lorsque Stormie Dawn Jones avait trois mois, d'étranges bosses ont commencé à apparaître sur ses jointures et ses poignets, sur ses talons et ses fesses, et dans les toiles entre ses doigts. Jaune-orangé, couleur bec de canard, elles ressemblaient à des verrues lisses. Mystifiée, Susie a emmené sa fille de médecin en médecin. "C'était horrible", dit Susie. "Ils plantaient des épingles droites, des crayons, dans ces lésions pour voir si elles saignaient." Mais personne ne pouvait dire ce qu'ils étaient. À l'âge de quatre ans, Stormie ne pouvait même plus porter de chaussures - les bosses les rendaient si mal ajustées qu'elles lui frottaient les pieds à vif.

Susie vivait avec Stormie et sa fille aînée, Misty, à Cumby, une petite ville de l'est du Texas. Elle avait quitté le père des filles, ouvrier pétrolier, et travaillait comme serveuse. L'argent était serré. À l'été 1983, Susie a emmené Stormie chez un autre médecin, un dermatologue qui a biopsié les lésions et découvert qu'elles contenaient du cholestérol presque pur. Il a référé Stormie à David Bilheimer, un spécialiste du cholestérol au Centre des sciences de la santé de l'Université du Texas à Dallas.

Bilheimer a su instantanément ce qui n'allait pas. Les masses étaient des signes classiques d'hypercholestérolémie familiale homozygote. C'était une maladie génétique rare, résultat d'une malchanceuse combinaison de gènes mutants hérités de chacun de ses parents. Les gènes de Stormie manquaient des récepteurs protéiques qui métabolisent une sorte de cholestérol connu sous le nom de lipoprotéines de basse densité, ou LDL. Sans les récepteurs, il n'y avait aucun moyen de filtrer le cholestérol de son sang. Bilheimer a découvert que son taux de cholestérol était de 1 100, sept fois celui d'un enfant normal de six ans. Lorsqu'il a placé un stéthoscope sur son cou, il a entendu le sifflement du sang se frayer un chemin à travers des passages resserrés. Stormie était en danger imminent de crise cardiaque.

Mis à part les lésions, Stormie ressemblait à une gamine de six ans et demi parfaitement normale et blonde. C'était une enfant calme, timide et observatrice. L'infirmière Marcia Roberts se souvient d'avoir prélevé du sang sur le bras de Stormie en septembre 1983. "Je ne pouvais tout simplement pas croire que quelqu'un d'aussi mignon et d'aussi jeune puisse avoir quelque chose d'aussi dévastateur avec elle", dit-elle.

Bilheimer a placé Stormie sur un régime pauvre en cholestérol et un régime de médicaments expérimentaux. Mais presque immédiatement, elle a commencé à tomber malade. Début octobre, elle a dit qu'elle avait mal à la gorge, mais les médecins n'ont rien trouvé d'anormal. Stormie a continué à se plaindre pendant plusieurs jours, jusqu'à ce qu'ils commencent finalement à soupçonner qu'elle essayait simplement d'attirer l'attention. Puis, le 12 octobre, Stormie a eu une crise cardiaque. Le mal de gorge était une forme inhabituelle d'angine de poitrine, la douleur causée lorsque trop peu d'oxygène atteint le cœur. À la fin du mois, Stormie a subi un double pontage pour diriger plus de sang vers son cœur. Puis Stormie et Susie sont rentrées chez Cumby.

Le 10 décembre, Stormie s'est de nouveau plainte de douleurs, cette fois dans la poitrine. Elle a été transportée d'urgence à Dallas, mais les médecins pensent qu'avant même d'y arriver, elle a eu une autre crise cardiaque. Le cathétérisme a montré qu'un de ses pontages était déjà bloqué; l'autre le serait bientôt aussi. Lors d'une deuxième opération, elle a reçu un autre pontage et une valve mitrale artificielle. Mais ce n'étaient que des mesures palliatives. Fin décembre, elle souffrait davantage d'angine de poitrine. "À ce moment-là, il était clair que les choses n'allaient pas durer beaucoup plus longtemps", déclare Bilheimer. On a dit à Susie que sa fille avait moins d'un an à vivre. Sa famille a commencé à faire des plans pour un enterrement.

Si Stormie s'était présentée à Dallas des mois plus tôt, les médecins n'auraient probablement pas eu d'autre choix que de la laisser mourir. Mais le timing a joué en sa faveur. À la fin des années 70, Michael Brown et Joseph Goldstein, deux chercheurs de Dallas, avaient identifié et expliqué le rôle métaboliseur du cholestérol des récepteurs LDL (travaux qui leur ont valu plus tard un prix Nobel). S'appuyant sur leurs études, d'autres chercheurs de Dallas, dans les mois précédant la première crise cardiaque de Stormie, avaient mené des expériences sur le cholestérol sur des rats et des hamsters. L'un d'eux, John Dietschy, avait montré que plus de la moitié des récepteurs LDL étaient localisés dans le foie des animaux. On ignorait encore si le modèle de Dietschy était vrai pour les êtres humains.

Cette recherche a conduit Bilheimer et ses collègues à une idée radicale. Pourquoi ne pas remplacer le foie défectueux de Stormie par un foie sain, qui pourrait corriger sa maladie métabolique ? Jusque-là, les greffes de foie n'étaient pratiquées que sur des patients dont le foie fonctionnait à peine, dévasté par une hépatite par exemple ou une cirrhose. Pourtant, selon tous les critères médicaux établis, le foie de Stormie fonctionnait parfaitement. Son seul défaut était qu'il ne fabriquait pas de récepteurs LDL. À quel point c'était important, personne ne le savait.

À l'époque, seules deux grandes institutions du pays effectuaient des greffes de foie : l'Université de Pittsburgh et l'Université du Minnesota. Pittsburgh avait de loin le programme le plus important; c'était et c'est toujours le centre de transplantation le plus achalandé du pays. Le succès du programme sur le foie était dû à un seul homme, le célèbre chirurgien Thomas Starzl. Homme infatigable et mercuriel, Starzl avait réalisé la première greffe de foie réussie sur un être humain en 1963 après avoir expérimenté sur des centaines de chiens.

En décembre 1983, Stormie et sa mère se sont envolées pour Pittsburgh afin que Starzl puisse évaluer Stormie. Il s'est tout de suite rendu compte que son cœur endommagé posait un sérieux problème. Même si un nouveau foie pouvait corriger son métabolisme, son cœur pourrait être trop faible pour supporter l'opération. De plus, les médicaments immunosuppresseurs nécessaires après la transplantation pour inhiber le système immunitaire de son corps et empêcher le rejet de l'organe rendraient sa valve artificielle vulnérable aux infections. Une greffe de foie seule était hors de question. La seule chance de Stormie, a expliqué Starzl, résidait dans une procédure audacieuse, qu'il a qualifiée de mesure draconienne : une greffe combinée du cœur et du foie.

Si l'idée de greffer un foie pour corriger un problème métabolique était remarquable, l'idée de greffer un foie et un cœur ensemble était encore plus extraordinaire - "typiquement Starzl-esque", dit un chirurgien de Pittsburgh. "C'est tout à fait comme lui de faire un pas de géant en avant, alors que d'autres l'auraient encerclé." En 1983, les greffes de foie étaient encore extrêmement risquées. Le rejet de l'organe était la plus grande menace. Même avec la cyclosporine, utilisée comme immunosuppresseur expérimental depuis 1979, les patients transplantés d'un seul organe avaient 25 % de chances de mourir au cours de la première année. Mais la proposition de Starzl était d'un tout autre ordre : la transplantation de deux organes distincts. D'autres chirurgiens ont connu un succès limité avec les greffes combinées cœur-poumon, mais dans cette opération, les deux organes sont prélevés ensemble sur le donneur et placés ensemble chez le patient receveur, en tant qu'unité. Starzl avait l'intention d'effectuer essentiellement deux greffes distinctes dans différentes parties du corps en même temps.

Starzl et ses collègues ont expliqué ce qu'ils avaient en tête à la mère de Stormie. Mais elle n'avait même jamais entendu parler d'une greffe d'organe. « Tu vas faire quoi à mon enfant ? elle a demandé. Susie, l'une des dix enfants de métayers du Panhandle, n'avait que 27 ans, naïve, excitable et intensément protectrice envers sa fille. Elle était également aveugle d'un œil, ce qui lui donnait un regard désordonné et flou. Alors que certains membres du personnel médical n'ont pas tardé à la caractériser comme un parent hystérique typique, d'autres ont été frappés par l'énormité de sa charge. "À l'époque, je me disais : 'Je n'arrive pas à croire qu'elle soit aussi jeune'", se souvient-elle. " 'C'est une mère célibataire qui essaie de prendre soin de Stormie, essaie de prendre soin de Misty et essaie de prendre soin d'elle-même.' "

L'argent était une grande préoccupation. Susie avait quitté son emploi de serveuse pour emmener Stormie à Pittsburgh et n'avait aucun moyen de subsistance. Mais à l'époque, le centre médical de Pittsburgh acceptait tous les enfants nécessitant une greffe, quelles que soient les ressources familiales. "Ils ont dit que leur première priorité était de sauver la vie de Stormie", dit Susie, "sans se soucier de l'argent". Cela mis à part, les options de Susie étaient effroyablement claires : procéder à la double greffe ou ramener Stormie à la maison pour mourir.

Susie a souvent dit qu'au final, elle avait laissé Stormie prendre la décision d'aller de l'avant. Mais peu de gens pensent qu'un enfant de cet âge est capable de comprendre une décision aussi importante. "Un enfant de six ans ne comprend pas vraiment ce qu'est la mort", déclare Lyn Mulroy, spécialiste de l'enfance à Pittsburgh. "Ils ne comprennent tout simplement pas que c'est pour toujours." Mais Susie était une mère célibataire de 27 ans et confrontée à un terrible choix. Aucun de ses proches, y compris le père de Stormie, n'a soutenu la greffe. Contre leur gré, dans une ville lointaine et inconnue, on lui demande de confier l'avenir de son enfant à d'étranges médecins. Peut-être était-il plus facile pour Susie de "laisser Stormie décider" que de supporter tout le poids seule.

Ils ont attendu 44 jours pour un donneur. Pour Starzl, c'était une course : il devait trouver un donneur avant que le temps ne soit écoulé et que Stormie ne meure. Alors qu'il correspondait généralement aux organes des donneurs et des receveurs en fonction de la taille, dans ce cas, il a soigneusement mesuré la circonférence et la longueur de la poitrine de Stormie pour être certain des dimensions. Et puis lui aussi ne pouvait rien faire d'autre qu'attendre. Susie était constamment aux côtés de sa fille, dormant par terre lorsqu'aucun lit n'était disponible. Parfois, elle allait à la bibliothèque médicale et parcourait des articles scientifiques sur la maladie de Stormie. Sa fille aînée, Misty, est restée à la maison au Texas, d'abord avec des amis à Cumby et plus tard avec ses grands-parents à Amarillo. Après un appel téléphonique d'une demi-heure pendant lequel Susie et Misty ont pleuré tout le temps, Susie n'a plus téléphoné à Misty. Elle a écrit à la place.

Le 13 février, Starzl a appris qu'une fillette de quatre ans et demi était en état de mort cérébrale après un accident de voiture à Rochester, New York. Elle n'était que légèrement plus grande que Stormie et ses organes étaient en parfait état. À cinq heures et demie cet après-midi-là, Starzl et un associé se sont envolés pour New York pour retirer le foie et le cœur de la jeune fille. Ils étaient de retour à Pittsburgh à onze heures et demie. Le lendemain après-midi, les deux greffes étaient terminées et Stormie a été transportée à l'unité de soins intensifs, dans un état critique mais stable.

L'histoire de l'opération de Stormie a été diffusée dans le monde entier. Une petite fille, arrachée au seuil de la mort, a reçu un nouveau foie et un nouveau cœur. . . à la Saint Valentin! Stormie était une célébrité instantanée. Une semaine après l'opération, des photos la montraient souriant placidement sur les genoux de Starzl. Plus tard, les caméras l'ont capturée sautillant dans la salle de jeux de l'hôpital, vigoureuse et pleine de vie : une enfant miracle.

Mais pour ses collègues patients, il y avait un inconvénient. Certains des receveurs potentiels attendaient depuis des mois des organes compatibles. Beaucoup étaient morts en attendant. Les patients et leurs familles subissaient un stress énorme, épuisé émotionnellement et financièrement. "Puis Stormie Jones est venue à Pittsburgh", raconte l'auteur local Lee Gutkind, qui a écrit un livre sur les greffes d'organes. "Il y avait beaucoup d'excitation à propos de la percée médicale, mais il y avait aussi du ressentiment."

Pour Stormie, il y avait aussi un inconvénient. Cela est devenu évident lors de sa première conférence de presse trois semaines seulement après la greffe. Des dizaines de reporters et de photographes avaient installé leur matériel dans un auditorium de l'hôpital. "Tout d'un coup, les doubles portes se sont ouvertes et voici Stormie", se souvient Dennis Johnson, le journaliste médical de WFAA-TV à Dallas. "Il y a eu une pause, puis, pour une raison quelconque, ce groupe de médias s'est précipité vers elle. Elle n'aurait pas pu avancer de plus de trois mètres dans l'auditorium alors qu'elle était complètement encerclée."

Linda Brinkley, une diététiste qui s'était occupée de Stormie à Dallas, a regardé les informations locales ce soir-là alors que les microphones étaient enfoncés dans le visage de Stormie. "Cela ressemblait à une situation suffocante", dit Brinkley. "Bien sûr, Stormie est devenue de plus en plus renfermée et a fini par pleurer. Tout ce qu'elle voulait, c'était sortir de là."

"Où voudrais-tu aller, Stormie ?" a demandé un journaliste.

« À la maison », répondit-elle.

"Où est la maison, Stormie?" un autre a demandé.

"Texas."

"Stormie, que penses-tu de tout ça ?"

"Affreux."

Il y a eu plus de conférences de presse, bien sûr, et plus de larmes. Anonymes à leur arrivée à Pittsburgh, Stormie et sa mère étaient des célébrités lorsqu'elles sont parties cinq mois plus tard. Mais la célébrité a fait des ravages sur la famille, en particulier sur Misty, qui avait attendu à la maison. Alors que tout le monde se concentrait sur la maladie de Stormie, Misty, neuf ans, souffrait en silence. Dans les mois qui ont précédé et suivi la greffe, Misty a pris quarante livres. Elle a également lutté contre la dépression. En mars, Misty s'est envolée pour Pittsburgh pour passer le dernier mois de leur séjour avec sa mère et sa sœur. Elle a fini par échouer à l'école cette année-là. Et quand Stormie a été inondée de jouets de personnes bien intentionnées, cela a tellement dérangé Misty que Susie a dû demander publiquement que les gens achètent également quelque chose pour son autre fille.

De retour au Texas, Stormie est devenue le centre d'intenses recherches scientifiques. Sous les soins de Bilheimer, elle est devenue patiente au General Clinical Research Center de Dallas. Le GCRC est une unité calme pour adultes située au septième étage du Parkland Memorial Hospital. Avec seulement onze lits, ce n'est pas le genre d'endroit pour un enfant de six ans plein d'entrain et impatient. Pendant six semaines, les fonctions cardiaques et hépatiques de Stormie ont été surveillées en permanence et elle a été confinée à un régime pauvre en sodium et en cholestérol. Tout ce qui pénétrait dans son corps était soigneusement mesuré, tout comme tout ce qui en sortait.

Stormie était également fortement médicamentée avec de la cyclosporine et des stéroïdes. Les immunosuppresseurs sont hautement toxiques, avec des effets secondaires désagréables et souvent débilitants. La cyclosporine a fait gonfler les gencives de Stormie et les faire pousser sur ses dents. Les stéroïdes ont gonflé son corps, ont enflé son visage, ses doigts et ses orteils et ont produit de longs poils sur ses bras, ses jambes et son dos, ce qui l'a embarrassée. D'autres médicaments provoquaient des crampes d'estomac, des douleurs osseuses, des maux de gorge, des étourdissements, des maux de tête et des sautes d'humeur.

Au début, Stormie a trouvé la fuite en conduisant une moto rouge à piles jusqu'au deuxième étage via l'ascenseur, à travers l'école de médecine et jusqu'à la place en plein air. Mais les médecins ont rapidement décidé qu'elle avait trop chaud, alors le scooter a été interdit. "C'était très difficile pour un enfant de passer six semaines dans ce petit endroit", explique Ann Harrell, porte-parole de la faculté de médecine. "Vous ne pouvez que regarder des dessins animés et colorier autant." Stormie et sa mère ont passé une grande partie de leur temps à esquiver les médias. Stormie répondait au téléphone dans sa chambre en demandant: "Est-ce l'un de ces journalistes?" Si la réponse était oui, elle raccrocherait le combiné. Le 31 mai, Stormie a célébré son septième anniversaire à la clinique. Un lapin géant lui a apporté un gâteau, mais elle a dû manger des personnages de dessins animés sans sucre à la place.

Toute idée que les nouveaux organes résoudraient les problèmes de Stormie s'est avérée irréaliste. Un nouvel organe n'est pas comme un nouveau moteur dans une voiture. En effet, Stormie est devenue une patiente permanente, soumise aux rigueurs du régime de greffe, aux prises avec la menace de rejet, les médicaments quotidiens et leurs effets secondaires, les infections, les limitations physiques, les difficultés émotionnelles. Dès le début, Susie a compris qu'il n'y avait aucune garantie. Lorsque les journalistes posaient des questions sur l'espérance de vie de Stormie, les médecins répondaient avec circonspection : "Nous espérons pouvoir la mesurer en décennies."

Peu à peu, Stormie s'est réconciliée avec l'expérience médicale. Au lieu de pleurnicher, elle a adopté une attitude stoïque, presque nonchalante face à sa maladie. Si un visiteur le demandait, elle remonterait nonchalamment son T-shirt pour révéler l'entrecroisement de cicatrices qui traversaient sa poitrine comme des voies ferrées. Elle a rapidement compris le jargon de l'hôpital et connaissait le nom de tous ses médicaments, même lorsqu'elle en prenait neuf à la fois. "Ce sont mes xanthomes", disait-elle sagement, si quelqu'un s'informait des bosses sous sa peau. "Mais ils deviennent plus petits."

Et en effet ils l'étaient. Quelques jours après la greffe, les masses ont commencé non seulement à s'aplatir, mais aussi à passer du jaune au rose. Trente jours après sa greffe, le taux de cholestérol dans son sang se stabilisait à environ 300 - un quart de son ancien niveau - confirmant toutes les théories de laboratoire. Six mois après la double greffe, Bilheimer a estimé que 63 % de l'activité normale des récepteurs de Stormie avait été restaurée en remplaçant son foie. Plus tard, lorsqu'elle a également reçu des médicaments hypocholestérolémiants, son taux de cholestérol est tombé à environ 190.

Les médecins de Stormie ont tiré un bon parti de leur travail. Les résultats de la double greffe ont été publiés dans la prestigieuse revue médicale britannique The Lancet, entre autres. La greffe cœur-foie de Stormie a été un tel succès que Starzl a voulu réessayer. Mais il ne pourra pas renouveler son succès initial. En novembre 1984, une fillette de deux ans de l'Alabama est décédée peu de temps après sa transplantation cardiaque et hépatique combinée. Quatre mois plus tard, Mary Cheatham, 17 ans, de Dallas, qui souffrait de la même maladie que Stormie, est décédée sur la table d'opération après avoir reçu deux greffes cœur-foie en deux jours. Starzl avait dirigé les deux opérations. En proie à ce qu'il appelle une dépression collective, il décide d'abandonner les greffes combinées. "C'est peut-être trop à la fois", a-t-il déclaré à un journaliste. "Nous venons peut-être de nous en sortir avec Stormie."

La maladie de Stormie a envoyé Susie dans une incursion frustrante dans un système médical souvent insondable et indifférent aux besoins de sa famille. En tant que mère célibataire qui travaillait, elle s'était toujours débrouillée avec des emplois peu rémunérés. Mais pendant les mois qui ont précédé la greffe et les années qui ont suivi, Susie n'a pas pu travailler. S'occuper de Stormie était un travail à plein temps. L'aide sociale est devenue sa seule source de revenu stable. Susie a reçu 180 $ par mois en coupons alimentaires et 80 $ supplémentaires en AFDC. Bien que Susie n'ait jamais vu de facture pour la greffe elle-même, il y avait de nombreuses autres factures qu'elle devait payer. Les médicaments coûtaient cher. Une bouteille de cyclosporine, qui a duré environ trois semaines, a coûté 365 $. Le sang de Stormie a été prélevé chaque semaine afin que ses niveaux d'enzymes puissent être vérifiés pour des signes de rejet, un autre 350 $.

Après le séjour au GCRC, Susie a trouvé un appartement dans la banlieue de Garland, pour se rapprocher de l'hôpital. La première de nombreuses collectes de fonds communautaires a eu lieu à Cumby au café où Susie avait travaillé. Mais les dons n'ont jamais suffi. Chaque fois que l'on a appris que la famille avait besoin d'aide, le public a répondu avec chaleur, sinon avec pragmatisme. Stormie a quitté l'hôpital de Pittsburgh au printemps 1984 avec neuf sacs de jouets. Mais en décembre suivant, Susie n'avait pas assez d'argent pour acheter un sapin de Noël. Un article est paru dans un journal de Dallas, et le lendemain, ils en avaient cinq.

Pendant un certain temps, il n'y avait même pas d'argent pour le loyer, et Susie et les filles vivaient comme des passagères, campant avec des parents ou des amis. Au Texas, un État avec un système de soutien social médiocre, il n'y a pas d'agence pour aider une famille accablée par un traitement médical expérimental coûteux. Maintes et maintes fois, Susie a essayé de trouver de l'aide auprès de diverses agences d'État ou d'organisations caritatives, mais a été refusée. Elle a appelé les églises, sans plus de chance. "J'étais abasourdie", dit-elle. "Je pensais que j'étais une bonne personne chrétienne. J'étais au point où j'aurais pu vendre des friandises au coin de la rue." Ce dont elle avait besoin, c'était de quelqu'un pour la guider dans le système médical, l'aider à manipuler le jeu qu'elle aimait appeler « faire le tour de la brousse médicale ». Susie a même pensé à donner Stormie à l'adoption. "Je savais que les choses arrivaient au point où je ne pouvais plus prendre soin d'elle", dit-elle.

En 1986, Susie était mariée à un homme qui travaillait dans la vente par téléphone, mais le mariage n'a duré que six mois. Il a passé une grande partie de son temps à jouer de la guitare dans un groupe de rock. "Je n'y voyais aucun avenir", dit Susie. Cet été-là, elle a déménagé ses filles dans l'appartement d'un ami à Mesquite. Partageait également l'endroit avec un ancien mécanicien maigre de 23 ans de l'Air Force qui travaillait comme livreur de pizzas. Cinq ans plus jeune que Susie, Alan Purcell l'a emmenée patiner avec les filles, au cinéma, manger une glace. Le printemps suivant, lui et Susie se sont mariés. À l'automne 1987, il a accepté un poste d'inspecteur sur le F-16 à l'usine General Dynamics de White Settlement, une communauté de cols bleus à l'ouest de Fort Worth, et Stormie a commencé la cinquième année à la North Elementary School. Avec le salaire d'Alan, la famille emménagea dans une modeste maison à 800 mètres de l'usine. L'organisation de maintien de la santé de General Dynamics couvrait 80% des factures médicales de Stormie. Susie a obtenu un emploi à temps plein dans une pharmacie. Stormie, qui aimait les animaux, a eu un Doberman et deux lapins.

Stormie a gagné quatre ans et demi de santé relativement bonne grâce à son opération historique. Puis, en septembre 1988, un test sanguin a montré que ses niveaux d'enzymes étaient élevés, indiquant que quelque chose n'allait pas avec son foie. Stormie a été hospitalisée pendant quatre semaines à Dallas pendant que les médecins manipulaient ses médicaments. "Elle s'en était très bien sortie, et tout d'un coup, elle a dû être hospitalisée à nouveau, et elle était dégoûtée d'être là", se souvient l'assistante sociale Kate Petrik. Mais c'est pendant ce séjour à l'hôpital que Stormie a trouvé un ami : Ronney Courtney, quatorze ans, un autre récipiendaire du foie avec une coupe de cheveux Prince Valiant et un visage gonflé par les stéroïdes. Stormie et Ronney ont tout fait ensemble – monter et descendre les ascenseurs, explorer le sous-sol de l'hôpital, se promener dans le parc de l'autre côté de la rue – tout en étant attachés à leurs perches IV.

Fin octobre, après aucune amélioration, Stormie s'est envolé pour Pittsburgh pour d'autres tests. Starzl a déterminé que son système n'absorbait pas suffisamment de cyclosporine et a identifié un petit blocage dans son canal biliaire comme étant le coupable. En une opération de cinq heures, il a enlevé l'obstruction. Mais des tests sanguins ultérieurs ont montré que le problème n'avait pas disparu. Susie a quitté son emploi. Stormie a un professeur à la maison. Et ils ont passé l'année suivante à faire des allers-retours à l'hôpital pour des tests sanguins. Lorsque Stormie devait être à Pittsburgh à court préavis, Susie mendiait les compagnies aériennes pour des billets gratuits.

En novembre 1989, Stormie est devenue faible et a eu la jaunisse, signe que son foie était défaillant. À Pittsburgh, Starzl a décidé qu'elle souffrait d'un rejet du foie. Cette fois, il a essayé quelque chose de nouveau. Il lui a retiré la cyclosporine et lui a prescrit un médicament anti-rejet controversé appelé FK-506. Découvert dans un champignon à flanc de montagne au Japon, le FK-506 avait été approuvé pour une utilisation uniquement à Pittsburgh. Comme la cyclosporine, il inhibe les lymphocytes T qui attaquent les tissus des organes étrangers. Mais contrairement à la cyclosporine, elle ne provoque pas les mêmes effets secondaires débilitants. Il y avait un autre avantage inattendu du changement. En tant que médicament expérimental, le FK-506 a été fourni gratuitement.

Décembre et janvier ont été des mois particulièrement mauvais pour Stormie. Elle était fatiguée et avait mal à la tête, et elle avait des démangeaisons partout. Son professeur, Fay Presswood, se souvient que Stormie est allée plus d'une fois aux toilettes et a vomi. Les tests ont montré que le FK-506 luttait contre le rejet, mais ils ont également démasqué un problème sous-jacent : l'hépatite. Les médecins soupçonnaient que le virus flottait dans son système depuis la greffe. Stormie savait que la seule solution était une autre greffe. "J'en ai marre de ce vieux foie", disait-elle. "J'aurais aimé qu'ils mettent une fermeture éclair pour pouvoir en retirer une et en mettre une quand ils en ont besoin." Le 14 février, exactement six ans après sa double greffe, Susie a reçu un appel de Pittsburgh l'informant qu'un nouvel organe était disponible. Cette semaine-là, au cours d'une opération de dix heures, Stormie a reçu son deuxième foie greffé. Cela ne s'est pas bien passé. Le lendemain, les chirurgiens l'ont rouverte pour reconstruire une artère. Stormie a été libéré dans les deux semaines mais était de retour à Pittsburgh deux mois plus tard, souffrant à nouveau d'une hépatite.

De toutes les déceptions des années précédentes, celle-ci fut peut-être la plus grossière. Presswood se souvient s'être arrêté à la maison un jour de l'hiver 1989 pour trouver Susie sur la pelouse, entourée de tas d'appareils électroménagers, de jouets, d'armes à feu et de matériel de pêche - même l'ours en peluche de cinq pieds que Stormie avait transporté à Pittsburgh. Tout était à vendre. Stormie devait faire un voyage d'urgence à Pittsburgh, et Susie avait besoin d'argent. En mars, sous pression financière, la famille a emménagé dans les appartements Plaza, un sombre complexe subventionné par la FHA en face de General Dynamics. Sans arrière-cour, Stormie a dû abandonner son chien.

Peu importe à quel point elle a essayé d'être comme les autres enfants, Stormie n'a jamais été en mesure de mener une vie qui pourrait être considérée comme normale. En raison de sa situation particulière, elle est arrivée à l'âge mal équipée pour assumer la position que sa maladie lui avait imposée. Les années de transition et de pauvreté ont également fait des ravages. Alors qu'Alan a apporté un certain degré de sécurité à la famille, il a également introduit de nouvelles tensions. Alan était un disciplinaire; Stormie a résisté à son intervention. Finalement, ils n'ont coexisté qu'en s'évitant. Susie a dit un jour à un journaliste que la racine du problème était la confusion de Stormie à propos de son vrai père, qui avait disparu de sa vie quand elle avait trois ans. Stormie avait des cauchemars récurrents vifs dans lesquels son père la kidnappait.

Contrairement à Misty, qui était extravertie et bavarde, Stormie était introspective et maussade. Elle aimait lire mais choisissait souvent des livres mélancoliques sur des personnes qui avaient subi des pertes. Elle voulait écrire son propre livre, une autobiographie qu'elle appellerait In the Darkness, sur sa vie, ses animaux de compagnie et les pensées qui lui traversaient l'esprit lorsqu'elle s'endormit. Parfois, elle parlait de l'avenir, d'élever une famille, de devenir vétérinaire. Elle parlait du jour « où nous déménageons à la campagne » ou « où nous obtenons notre propre ferme », explique Fay Presswood. "Mais elle l'a toujours dit un peu avec nostalgie, comme si elle savait que cela n'arriverait jamais." Stormie et sa mère parlaient fréquemment de la mort. Stormie a compris qu'une autre personne devait mourir avant de pouvoir obtenir ses nouveaux organes. Cette intimité avec la mortalité lui a donné un sentiment de gravité qui l'a éloignée des autres enfants de son âge. "Elle n'était pas obsédée par ça", dit Susie, "mais elle savait qu'elle n'était pas comme les autres."

À certains égards, Stormie était une adolescente typique : bavardant au téléphone, écoutant du heavy metal, traînant au centre commercial avec des amis. Mais souvent, ses pairs avaient du mal à comprendre son indifférence envers les journalistes qui la pressaient sans relâche pour des interviews. "Ses amis disaient : 'Allez-y et soyez une star'", raconte Susie, "mais tout ce qu'elle voulait, c'était être vétérinaire." C'était comme si la présence constante des médias lui rappelait qu'elle n'était pas normale. "Chaque fois qu'il y avait une mention de la presse, vous pouviez voir Stormie se retirer physiquement", explique le pédiatre de Pittsburgh, Basil Zitelli. "Elle adoptait physiquement une posture voûtée, sa tête plongeait, elle fronçait les sourcils, comme une révulsion physique. Elle n'aimait pas l'attention. Elle n'aimait pas les questions. Elle n'aimait pas être différente." Stormie a appris à répondre aux questions des journalistes avec tact, quand elle en avait envie. La plupart du temps, elle ne le faisait pas. Un producteur de télévision qui a passé une journée avec elle à l'automne 1990 se souvient d'elle comme têtue et contraire. "Toute la journée, elle évitait la caméra en tirant la langue", raconte le producteur. "Elle sourirait dans la vraie vie, puis elle verrait la caméra, et son visage deviendrait pire que froid."

Stormie savait que les médias avaient, dans des moments désespérés, servi de bouée de sauvetage à sa famille pour les dons privés. Elle comprenait le rôle des médias dans l'éducation du public sur les greffes d'organes. Mais elle comprenait aussi une vérité familiale plus profonde : que sa mère en était venue à apprécier l'attention des journalistes et avait même cultivé leur amitié. Souvent, c'était elle qui appelait les journalistes et les informait de l'état de Stormie. C'était peut-être ainsi que Susie partageait le fardeau. Susie aimait dire que Stormie n'était pas seulement sa fille - Stormie appartenait au monde. Mais ce n'était pas le concept que Stormie avait d'elle-même. Stormie voulait que le monde la laisse tranquille.

D'innombrables articles et reportages télévisés dépeignaient Stormie en termes élogieux et sucrés. Elle est devenue une caricature de l'innocence juvénile. Elle était, disait-on, une « enfant timide », qui « esquivait les caméras » et « ne voulait pas être au centre de l'attention ». Mais personne ne voulait suggérer que tout cet examen indésirable des médias n'était pas sain pour Stormie, que franchement, elle aurait été beaucoup plus heureuse sans cela. Peut-être que les médias avaient trop investi dans la mythique Stormie pour la dépeindre de manière réaliste. Peut-être aussi qu'un élément de culpabilité était à l'œuvre, car si Stormie est devenue colérique et irritée en présence de journalistes, c'était certainement au moins en partie la faute des journalistes. "Il y avait un sens des responsabilités", dit l'un, "comme dans, avons-nous créé ce monstre?" À mesure que Stormie vieillissait, les journalistes s'attendaient à ce qu'elle devienne plus articulée. Au lieu de cela, elle l'était moins. "Comment te sens-tu, Stormie ?" ont-ils demandé alors qu'elle descendait de l'avion, l'air moche. « Comment veux-tu que je me sente ? répliqua-t-elle.

Le nouveau foie ne s'est jamais complètement stabilisé. En mars, le nombre d'enzymes de Stormie était à nouveau élevé. De retour à Pittsburgh, les médecins ont augmenté sa dose de FK-506. Puis en mai, son hépatite a éclaté. Cette fois, les médecins lui ont administré de l'interféron alpha, un autre médicament expérimental qui avait le malheureux effet secondaire de renforcer le système immunitaire de l'organisme. Mais les médecins n'avaient pas le choix ; l'hépatite mettait la vie en danger. Maintenant, ils étaient engagés dans un jeu de jonglage périlleux, jouant les avantages théoriques des médicaments contre leurs effets secondaires. "C'est presque comme marcher dans une zone minée", explique le pédiatre Zitelli. "Vous avancez lentement, à tâtons, toujours conscient de la possibilité que quelque chose puisse vous exploser au visage."

En fin de compte, c'est exactement ce qui s'est passé. Lorsque Stormie est arrivée à l'hôpital de Pittsburgh vers une heure du matin le 11 novembre, son cœur était hypertrophié et il y avait du liquide dans ses poumons, deux signes d'insuffisance cardiaque. Les mains et les pieds de Stormie étaient froids et ses ongles étaient bleus, signes d'une mauvaise circulation. Vers deux heures et demie, selon l'autopsie, "elle s'est plainte d'essoufflement et s'est avérée dans un état de confusion; elle était combative et a fait preuve d'un discours inapproprié". À six heures, sa tension artérielle avait chuté et elle demanda un verre d'eau. Deux heures plus tard, alors qu'il subissait des tests, l'état de Stormie s'est rapidement aggravé. Au moment où les médecins ont décidé de la transférer en soins intensifs, elle a fait un arrêt cardiaque. Pendant une heure, ils ont essayé frénétiquement de réanimer Stormie : ils lui ont donné divers médicaments, ils ont appliqué des compressions thoraciques, ils ont même tenté d'insérer un stimulateur cardiaque artificiel en enfilant de minuscules fils à travers un vaisseau jusqu'au cœur. Rien n'a fonctionné. Le cœur refusait de battre.

Les médecins ne savent pas pourquoi le corps de Stormie a rejeté son cœur. Depuis le début, Starzl et ses associés avaient supposé que c'était le foie qui constituait la plus grande menace. Son cœur, pensaient-ils, était en sécurité. En novembre 1989, moins d'un an avant sa mort, Stormie avait subi une biopsie cardiaque de routine et une angiographie coronarienne, et toutes deux indiquaient que tout était normal. Bien qu'ils ne sachent pas exactement pourquoi, les médecins pensent que d'une certaine manière, la dynamique immunologique de son système s'est déséquilibrée, laissant son cœur sans défense.

Personne n'hésiterait à dire qu'en tant qu'expérience médicale, Stormie Jones a été un succès fulgurant. La chirurgie révolutionnaire de Starzl a validé les théories de laboratoire sur le métabolisme du cholestérol et a doublé la durée de vie de Stormie, lui donnant plus de six ans au cours desquels elle a vécu une vie raisonnablement active et a atteint le seuil de l'âge adulte. En évaluant ce qui avait été accompli et ce qui avait échoué, les médecins notent souvent avec fierté que Stormie est décédée non pas du déséquilibre du cholestérol qui avait menacé de la tuer à l'âge de six ans, mais des complications résultant de ses greffes. Pourtant, il y a aussi une ironie cruelle à l'œuvre. Car même si Stormie peut être considérée comme un succès, au moment de sa mort, elle est également devenue autre chose. Elle est devenue un symbole des limites de la science médicale. "Chaque fois qu'un enfant meurt, en particulier lorsqu'il semble aller bien, cela nous place toujours dans un terrible dilemme", déclare Zitelli. "Comment aurions-nous pu comprendre cela plus tôt ? Qu'aurions-nous dû faire de différent ? Où avons-nous échoué ?"

Début février 1991, Susie Purcell était prête pour une nouvelle vie. Elle en avait assez de vivre dans l'appartement miteux en face de General Dynamics. Pendant deux semaines début janvier, l'eau chaude s'est coupée. Puis, pendant le remplacement de la chaudière, il n'y avait plus d'eau du tout. La porte du réfrigérateur était cassée. Le four aussi. "Nous pouvons faire mieux que cela", a déclaré Susie. "Avant, nous ne pouvions pas nous le permettre. Mais nous n'avons plus à vivre comme ça." Stormie avait toujours voulu une place à la campagne, mais à cause de sa maladie, elle avait dû être près d'un hôpital. Maintenant, Susie et Alan songeaient à trouver une maison mobile près du lac Granbury.

En l'absence de Stormie, Susie a concentré son attention sur Misty. Finalement, après des années à se plaindre d'horribles douleurs à l'estomac, l'état de Misty avait été diagnostiqué : elle avait des ulcères. L'été dernier, Misty, presque seize ans, a épousé son petit ami de longue date, un employé de pharmacie de vingt ans. Deux mois plus tard, elle était enceinte. Stormie avait été ravie à l'idée d'être tante. Maintenant, Misty espérait que son bébé serait une fille.

Susie recevait toujours des factures pour les soins médicaux de Stormie, qu'elle gardait dans une lourde boîte à dossiers. Elle en a tiré un au hasard - une facture de 2 890 $ de l'hôpital pour enfants de Pittsburgh pour "la pharmacie, les services de laboratoire, le service des soins infirmiers et les fournitures". Un autre, pour les analyses de sang hebdomadaires, coûtait 354 $. Un autre encore provenait de l'Association pédiatrique universitaire, pour 4 694 $.

Puis Susie a sorti une copie de l'autopsie de treize pages de Stormie, qu'elle avait récemment reçue de Pittsburgh. Il était rempli d'une terminologie médicale difficile. Dans les marges se trouvaient des notes prises dans l'écriture enfantine et bouclée de Susie, des explications de mots gênants qu'elle avait recherchés dans son dictionnaire médical. A côté de "chronique", elle avait écrit "de longue durée". À côté de "sclérotique", elle a écrit "endurci". Et par « nécrose », « tissu mort ». Susie a dit qu'elle comprenait plus ou moins ce que signifiait l'autopsie - que Stormie était au-delà de toute aide. "Je pense que d'une manière ou d'une autre, cela l'aurait eue", a déclaré Susie. "Si l'interféron alpha ne l'avait pas attrapée, elle serait morte de l'hépatite. Je ne suis pas surpris. Au fond de moi, j'ai toujours su que je pouvais me réveiller un matin et la trouver morte."

Cinq jours plus tard, un camion U-Haul s'est arrêté au Plaza Apartments. Susie et Alan ont passé plusieurs heures à charger leurs affaires, puis sont partis en direction de Granbury. Ils n'ont laissé aucune adresse de réexpédition.